Enxerto combinado de revascularização do miocárdio e transplante de fígado/rim em um paciente com insuficiência hepática com insuficiência renal aguda ou crônica e síndrome antifosfolípide

A coexistência de doença arterial coronariana (DAC), doença hepática terminal (ESLD), insuficiência renal e estado de hipercoagulabilidade representa um desafio clínico formidável. Aqui, discutimos o primeiro caso conhecido de um paciente com síndrome antifosfolípide (SAPA), ESLD complicada por síndrome hepatorrenal (SHR) e DAC grave que foi submetido com sucesso à cirurgia combinada de revascularização do miocárdio (CRM) e transplante simultâneo de fígado/rim (SLK). .

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1|RELATO DE CASO

Uma mulher de 63- anos de idade com hepatite autoimune (AIH) comprovada histologicamente, síndrome antifosfolípide (APLS), trombose venosa profunda femoral (TVP) prévia e doença renal crônica em estágio III apresentou-se a um hospital externo com HAI descompensada. Descobriu-se que ela tinha ascite de grande volume que necessitava de paracentese, sobrecarga de líquidos que necessitava de suporte de pressão positiva de dois níveis nas vias aéreas e insuficiência renal crônica aguda secundária a SHR que necessitava de terapia de substituição renal. Os exames de imagem também revelaram trombose venosa porto-esplênica parcialmente oclusiva, tratada com gotejamento de heparina. O paciente foi transferido para a unidade de terapia intensiva (UTI) do nosso centro para avaliação urgente de transplante de fígado/rim. Seu modelo para pontuação de doença hepática terminal (MELD-Na) foi 41 (bilirrubina total 24,8 mg/dl, INR 2,4, creatinina 3,8 mg/dl, Na 123 mmol/L) e pontuação de Karnofsky foi 10.

A avaliação de risco cardíaco pré-transplante revelou uma fração de ejeção de 75-80% no ecocardiograma, mas doença quádrupla vascular grave (estenoses: 60% descendente anterior esquerdo [LAD], 70% circunflexo, 70% marginal obtuso [OM], 100% coronária direita) foi encontrado em cateterismo cardíaco esquerdo. Discussão multidisciplinar envolvendo cardiologia, cirurgia cardiotorácica (TC), hematologia, hepatologia de transplante, nefrologia de transplante e cirurgia de transplante considerou o paciente um mau candidato para intervenção coronária percutânea (ICP) devido ao risco de trombose intra-stent no contexto de APLS- estado de hipercoagulabilidade mediado. A paciente também foi considerada de alto risco de sangramento se estivesse em terapia antiplaquetária dupla (DAPT) após implante de stent, devido à sua doença hepática descompensada. Decidiu-se colocar o paciente em lista de espera e prosseguir com cirurgia de revascularização do miocárdio (CRM) sequencial combinada e transplante simultâneo de fígado/rim (SLK). A cirurgia de tomografia computadorizada determinou que o paciente poderia ser submetido com segurança à revascularização miocárdica e ao desmame da circulação extracorpórea (CEC) antes do transplante. O paciente foi informado de que uma complicação significativa pós-CRM impediria nossa equipe de avançar com o transplante de fígado e rim.

Uma oferta de fígado/rim compatível com ABO de um doador falecido com 18-ano de idade foi disponibilizada. O MELD-Na no momento da cirurgia era 46. Uma vez que o doador foi pinçado e o fígado foi considerado satisfatório, o paciente foi levado à sala de cirurgia. O paciente foi submetido a revascularização do miocárdio × 3 (enxerto de artéria mamária interna esquerda para artéria DAE, enxerto de veia safena para artéria OM 2, enxerto de veia safena para artéria descendente posterior) sob CEC com dosagem padrão de heparina. Ela foi desmamada da CEC no final do caso e um ecocardiograma intraoperatório demonstrou boa função biventricular. Um transplante ortotópico de fígado (OLT) foi então realizado usando a técnica piggyback com 9,2-h de tempo de isquemia fria (CIT). O paciente foi transferido para a UTI após fechamento de tórax e abdome para otimização hemodinâmica. A ultrassonografia Doppler hepática pós-operatória mostrou vasculatura hepática pérvia. Posteriormente, ela foi submetida a um transplante de rim naquele mesmo dia com 244-h CIT.

O paciente foi extubado no dia pós-operatório (DPO). A imunossupressão com basilixumab foi seguida por micofenolato mofetil, tacrolimus e esteróides. A rivaroxabana domiciliar foi reiniciada no 7º DPO. A evolução pós-operatória foi complicada pela má ingestão oral, exigindo colocação de sonda de alimentação por gastrostomia, estenose tomótica das anas biliares e colangite de baixo grau, exigindo colocação de stent biliar e antibióticos. Ela recebeu alta no 56º DPO com exames laboratoriais demonstrando Na 136 mmol/L, BUN 39 mg/dl, creatinina 1,1 mg/dl, bilirrubina total 0,5 mg/dl e INR 1,2.

Após um ano de pós-operatório, o paciente retorna ao estado funcional basal. Ela é totalmente independente com ECOG {{0}} e permanece clinicamente bem. Os stents endobiliares foram removidos 1 ano após o transplante e o paciente continua demonstrando função cardíaca e do aloenxerto normais (Na 142 mmol/L, BUN 21 mg/dl, creatinina 0,97 mg/dl, bilirrubina total 0,5 mg /dl, INR 1,2).

2|DISCUSSÃO

Nosso caso destaca duas áreas únicas de incerteza com o transplante SLK: 1. a presença de DAC significativa e 2. Estado de hipercoagulabilidade mediado por APLS no momento do transplante. A realização de cirurgia cardíaca em pacientes com DAC e ESLD coexistentes é um empreendimento de alto risco, com taxas de mortalidade tão altas quanto 68% entre pacientes com cirrose Child C.1 Os pacientes com ESLD frequentemente apresentam coagulopatia, trombocitopenia e insuficiência renal, que contribuem para resultados cirúrgicos ruins . Pacientes com ESLD também apresentam baixa resistência vascular sistêmica, o que pode comprometer a reperfusão miocárdica naqueles submetidos à cirurgia cardíaca.2 Por outro lado, DAC não corrigida pode comprometer os resultados em pacientes submetidos a transplantes de órgãos devido ao risco de infarto do miocárdio perioperatório e fluxo direto inadequado para órgãos recém-enxertados.3 Apesar destes riscos, o transplante combinado e a cirurgia cardíaca podem ser justificados em certos casos, particularmente se a otimização da função cardíaca com intervenção médica ou baseada em cateter não for viável. Uma série de casos demonstrou que os pacientes submetidos à combinação CABG-OLT tiveram uma taxa média de sobrevida do enxerto e do paciente de 80% em 2-ano de acompanhamento, embora os pacientes incluídos nesse estudo tivessem pontuações MELD-Na mais baixas do que nossos pacientes (faixa 9–31).4 Estudos também demonstraram que pacientes submetidos simultaneamente a cirurgia de coração aberto e transplante renal apresentam taxas de morbidade e mortalidade semelhantes em comparação com aqueles que adiam o transplante até depois da cirurgia cardíaca.5 Notavelmente, houve dois casos relatados de sucesso combinado cirurgia cardíaca com transplante SLK, embora ambos envolvessem substituição da valva aórtica em oposição à CABG.3

Outro aspecto digno de nota do nosso caso diz respeito ao estado de hipercoagulabilidade mediado pela APLS do paciente. Numa meta-análise, os investigadores revelaram uma maior prevalência de complicações trombóticas em doentes com HAI quando o anticorpo antifosfolípido estava presente, embora estes resultados tenham sido amplamente baseados em relatos de casos.6 A manifestação hepática mais comum em doentes com APLS é a trombose venosa porto-esplénica, o que foi documentado em estudos de caso limitados.7,8 Destes casos, a maioria é adequadamente tratada com anticoagulação ou shunt portossistêmico intra-hepático transjugular.9 Apenas aqueles com manifestações clínicas de cirrose são finalmente listados para transplante, o que foi o caso do nosso paciente.

Embora a ICP seja frequentemente usada para DAC no cenário pré-transplante, nossa paciente apresentava alto risco de reestenose intra-stent devido ao seu estado de hipercoagulabilidade mediado por APLS. Ao mesmo tempo, a sua coagulopatia subjacente colocou-a em risco de ressangramento pré e perioperatório com TAPD. Além disso, dada a sua elevada pontuação MELD-Na e a necessidade de um transplante urgente, foi tomada a decisão de que adiar a cirurgia até depois dos 6 meses completos de terapia TAPD recomendada para casos não cardíacos eletivos não era uma opção. Embora a cirurgia de coração aberto de fato confira um maior grau de risco em comparação com a ICP,10,11 a CABG-SLK urgente foi considerada a melhor opção no caso da nossa paciente, e ela foi submetida a todas as três operações com sucesso

A logística de organizar um procedimento de coração aberto seguido de um transplante de SLK foi um desafio, pelo que a coordenação entre as equipas foi crucial. Uma vez cadastrado o paciente, os cirurgiões discutiram a logística do caso e se comprometeram com a flexibilidade de agendamento para priorizar o caso quando os órgãos doados estivessem disponíveis. As equipes de anestesia e a equipe do centro cirúrgico também foram informadas sobre a logística do caso – a revascularização do miocárdio deveria ser imediatamente seguida por um transplante de fígado e depois por um transplante de rim. O planeamento também teve em consideração os detalhes e a logística dos doadores. Felizmente, órgãos de um doador de 18-ano de idade com índice de perfil de doador de rim de 8 foram alocados para nosso paciente, garantindo que um TIC um pouco mais longo seria tolerado. Um paciente de reserva com fígado também estava internado no caso de complicações da revascularização do miocárdio impedirem o transplante de SLK

No geral, os pacientes que apresentam DAC significativa e insuficiência hepática/rim requerem avaliação pré-operatória multidisciplinar. Nosso caso destaca que, apesar do alto risco perioperatório, o transplante combinado de CABG e SLK pode ser realizado com sucesso em um paciente dependente de diálise com MELD > 40 e um estado de hipercoagulabilidade subjacente.

REFERÊNCIAS

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3. López-Delgado JC. Influência da cirrose nos resultados da cirurgia cardíaca. Mundial J Hepatol. 2015;7(5):753-760. 

4. Axelrod D, Koffron A, DeWolf A, et al. Segurança e eficácia de combinaçõestransplante ortotópico de fígado e revascularização do miocárdioenxerto.Transplante de fígado. 2004;10(11):1386-1390. 

5. Tekin S, Zengin M, Tekin İ, et al. Cirurgia cardíaca simultânea etransplante renal em comparação com transplante renal apóscirurgia cardíaca.Processo de transplante. 2015;47(5):1340-1344. 

6. Ambrosino P, Lupoli R, Spadarella G, et al. Doenças hepáticas autoimunese positividade para anticorpos antifosfolípides: uma meta-análisede estudos de literatura.J Gastrointestin Fígado Dis. 2015;24(1):25-34. 10.15403/jgld.2014.1121.amb

7. Steckelberg RC, Antongiorgi ZD, Steadman RH. Transplante de fígadoem paciente com síndrome antifosfolípide.Representante de caso AA. 2017;9(5):148-150. 10.1213/XAA.0000000000000551

8. Reshetnyak TM, Seredavkina NV, Satybaldyeva MA, Nasonov EL,Reshetnyak VI. Transplante hepático em paciente com doença primáriasíndrome antifosfolipídica e síndrome de Budd-Chiari.Mundo JHepatol. 2015;7:2229-2236. 

9. Mancuso A. Gerenciamento da síndrome de Budd-Chiari: luzes e sombras. Mundial J Hepatol. 2011;3(10):262-264. 10.4254/wjh.v3.i10.262

10. Kaplan M, Cimen S, Kut MS, Demirtas MM. Operações cardíacaspara pacientes com doença hepática crônica.Fórum de cirurgia cardíaca. 2002;5(1):60-65.

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