Carcinoma tubular e de células de fuso mucinoso do rim: um relatório de caso

Contato: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-mail:audrey.hu@wecistanche.com

Dimosthenis Chrysikos^umFlora Zagouri^um, Theodoros N. Sergentanis^umNikolaos Goutas^b, Dimitrios Vlachodimitropoulos^b, Ioannis Flessas^um, George Theodoropoulos^umMaria Lymperi^umKostantinos Birbas^cZografos, George C.^um, Theodoros Mariolis-Sapsakos^c

^um1º Departamento de Cirurgia Propaedêmtica, Hospital Hippokratio,

^bDepartamento de Patologia Forense e Toxicologia, Faculdade de Medicina, e

^cDepartamento de Anatomia, Embriologia e Histologia, Faculdade de Enfermagem, Universidade de Atenas, Atenas, Grécia

Abstrair

Fundo:Tubular mucinosoecarcinoma celular fuso(MTSC) é um tipo raro e recém-descrito de carcinoma de células renais (RCC) com comportamento relativamente indolente. Embora existam pequenas séries dessa entidade clínica na literatura, sua origem histogenética ou linha de diferenciação permanece incerta.

Pacientes e Métodos: Uma mulher de 67 anos foi hospitalizada por dor no flanco; estudos de imagem revelaram uma massa de 6,5 cm à direitarim. Ela foi encaminhada para aspiração de agulha fina da lesão, que mostrou um tumor epitelial com núcleos redondos a ovais associados a fios de tecido estromaromático metachromatic. O diagnóstico citopatológico foi consistente com a RCC.

Resultados: Foi realizada heminefrictomia direita subsequente e a amostra de patologia cirúrgica mostrou um MTSC dorim. O paciente se saiu bem no pós-operatório, com 24 meses de acompanhamento benigno.

Conclusão: Um diagnóstico diferencial preciso entre MTSC e outros carcinomas renais (por exemplo, RCC papilar com transformação sarcomatoide) é importante para prever o prognóstico do paciente. Embora o MTSC seja uma causa rara de massas renais, ele deve ser incluído no diagnóstico diferencial, especialmente porque sua imagem pode ser enganosa, imitando outras doenças renais benignas. Heminephrectomia é o tratamento preferido nesses sujeitos.

Palavras-chave:Tubular mucinosoecarcinoma celular fuso· Carcinoma renal ·Rim

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Introdução

A partir do final da década de 1990, vários grupos descreveram um grupo único de neoplasias renais compostas de células citológicamente de baixo grau organizadas em túbulos e cordas espinhosas e fixadas em uma abundante matriz mucinosa extracelular [1-4]. Com a codificação dessas lesões comotubular mucinosoecarcinoma celular fuso(MTSC) na Classificação de Tumores do Sistema Urinário e Órgãos Genitais Masculinos (5) de 2004, essa entidade tem sido aceita como um subgrupo distinto de carcinoma de células renais (RCC) [6]. De fato, essa classificação resumiu as conquistas e contribuições das classificações anteriores, em especial as classificações da Universidade de Mainz (1986)[7] e Heidelberg (1997). Descreveu categorias e entidades baseadas em análises patológicas e genéticas [9, 10].

Desde o reconhecimento inicial do MTSC, vários casos adicionais e pequenas séries foram relatados. Os achados histopatológicos têm sido bem caracterizados e incluem células tubulares interconectadas e spindled com núcleos de baixo grau dentro

estroma myxóide/mucinous. De acordo com Parwani et al. [11] e Srigley [5], as características morfológicas, imunohistoquímicas e ultraestruturais desses tumores indicam diferenciação em relação aos segmentos de nefron distal, possivelmente o duto coletor ou

o loop de Henle. Marcadores do nefron proximal, como CD10 e violino, geralmente estão ausentes. Por outro lado, estudos moleculares indicam que o MTSC carece de alterações associadas a tumores epiteliais renais mais comuns [11, 12].

Relatório de Caso

Uma mulher de 67 anos foi hospitalizada devido a uma dor no flanco associada a um tumor renal direito que foi encontrado durante um exame médico. O paciente não tinha histórico médico ou familiar de qualquer malignidade. Seu histórico médico revelou transtornos de estresse, hipercolesterolemia, diabetes mellitus, hipertensão e obesidade. Exames físicos e laboratoriais não apresentaram achados notáveis, exceto glicose e colesterol que foram notavelmente altos.

Primeiro, foi realizado um ultrassom que revelou uma lesão em massa envolvendo o aspecto medial da direitarim. Posteriormente, a tomografia computadorizada abdominal (TC) revelou um tumor aprimorado (6,2 cm) no polo inferior do rim direito, adjacente e possivelmente envolvendo a pélvis renal. Não foi vista linfadonopatia.

O diagnóstico diferencial primário baseado nos estudos radiográficos foi O RCC e o carcinoma urotelial da pelve renal. O paciente foi encaminhado para aspiração de agulha fina da lesão, que foi realizada com orientação de tomografia computadorizada. Apenas 1 aspiração, com 1 passagem do tumor, foi realizada e o rendimento foi suficiente para fazer 4 manchas; 2 foram fixados em álcool para coloração papanicolau e 2 foram secos para a coloração de Diff-Quik. O caso apresentou proliferação epitelial atipica de aparenta ser consistente com um CCR e o tumor foi diagnosticado como um RCC direito, cT1aN0M0 de acordo com o sistema tumor-nódulo-metástase (TNM).

Posteriormente, o paciente foi submetido à hemifrictomia direita guiada por ultrassom intraoperatório (fig. 1). Macroscopicamente, o tumor estava presente no polo inferior da direitarime exibiu uma superfície bem circunscrita, regular, acinzentado-branco. Foram 7,0 × 6,0 × 5,0 cm de tamanho (seu diâmetro máximo era de 4 cm), sem hemorragia ou necrose, e não se estendeu além da pelve renal. Além disso, não foi observada invasão da veia renal ou da gordura perinfírica. As amostras de tecido foram fixadas em formalina tamponada 10% neutra, embutida em parafina, e manchadas com H&E, ácido periódico-Schiff e azul alciano. A avaliação patológica do tumor mostrou que ele consistia de células cuboidais e ovais ou fusos dispostas em padrões tubulares e trabeculares embutidos em um estroma myxóide (fig. 2, fig. 3). Características morfológicas detalhadas, bem como seu perfil imunohistoquímico estabelecido com marcadores de túbulos renais proximais (antígeno marcador RCC, CD15 e a-metil acyl-CoA racemase) e de túbulos renais distal [rim-cadherina específica e citokeratina (CK) 7], foram estudados. A análise imunohistoquímica mostrou coloração positiva para antígeno de membrana epitelial (EMA) e CK7. O tumor também foi imunoretivo para um coquetel CK incluindo CK7, CK20, CK19, CK8/18. Os marcadores CD10 e vimentin foram negativos. A coloração azul alciana revelou mucina abundante no estroma fibroso intervenindo. O diagnóstico patológico final foi um MTSCC-K renal, pT1a, INF-a, v(–). Após a operação, a convalescença do paciente foi tranquila e não houve evidência de recorrência após 24 meses de acompanhamento benigno. O paciente não foi submetido à terapia adjuvante (quimioterapia ou imunoterapia).

O consentimento informado por escrito foi obtido do paciente para publicação deste relatório de caso e quaisquer imagens que o acompanham. Uma cópia do consentimento por escrito está disponível para revisão pelo Editor-chefe desta revista.

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Discussão

MTSC é um subtipo recentemente reconhecido de RCC de baixo grau que tem morfologia histológica característica e parece ser distinto do RCC mais comum em solos moleculares também [13, 14]. A classificação adequada é importante porque este tumor se comporta de forma benigna na esmagadora maioria dos casos. Como resultado, pode ser confundido com adenoma metanefric e fluorescência na hibridização situ (FISH) é útil para distinguir benigno de neoplasias renais malignas. Embora geralmente considerado incomum, a proporção de tumores renais que são MTSC pode ser maior devido à má classificação prévia como variantes compactas/sólidas de RCC papilar ou RCC não classificado [15].

O MTSC foi reconhecido pela primeira vez como entidade específica na Classificação da OMS 2004 [10, 15]. É um tipo raro de RCC composto de neoplasias epiteliais polimórficas polimórficas de baixo grau comtubular mucinosoe características de células de fuso. Foi sugerido que os MTSCs são reminiscentes e derivados do laço de Henle ou do duto coletor. Os pacientes apresentam uma ampla faixa etária de 17 a 82 anos (média de 53) anos e uma predominância feminina com uma razão masculina/feminina de 1:4. O MTSC às vezes está associado à nefriese. Com base nas características citomorfológicas, o diagnóstico diferencial neste caso incluiria RCC convencional (célula clara), RCC sarcomatoide (spindled) e RCC papilar. Além disso, tumores não beteliais como angiomyolipoma também devem ser considerados. Eles geralmente apresentam como massas assintomáticas frequentemente encontradas no ultrassom. Ocasionalmente, os pacientes podem apresentar dor de flanco ou hematúria.

Macroscopicamente, os MTSCs são bem circunscritos e têm superfícies de corte cinza ou bronzeado claro. Histologicamente, eles são compostos de pequenos túbulos alongados bem embalados separados por estroma mucinosa pálido. Estes tumores simulam leiomyoma ou sarcoma. Muitos deles tinham sido previamente diagnosticados e classificados por patologistas como variantes de carcinomas papilares sólidos com papilas compactadas e alongadas, adenomas metaneféricos e carcinomas sarcomatoides. As células individuais são pequenas com formas cuboidais ou ovais e características nucleares de baixo grau. Ocasionalmente, áreas de necrose formam depósitos celulares e inflamação crônica podem estar presentes. O estroma mucinos é destacado com manchas para mucinas ácidas. Esses tumores também possuem um imunofenótipo complexo e mancha para uma grande variedade de CKs, incluindo queratinas de baixo peso molecular (CAM 5.2, MAK 6), CK7, CK18 e CK19. A EMA está comumente presente e as manchas de vimentin e CD15 podem ser vistas. Marcadores do nefron proximal como CD10 e vilão são geralmente ausentes. As células do eixo mostram características epiteliais como junções apertadas, desmossmosomos, bordas de microvillus e tonofilamentos ocasionais. Na literatura, dados citogenéticos indicam várias perdas e ganhos cromossômicos, mas nenhuma perda de 3p ou trissomia 7 e/ou trissomia 17. Utilizando hibridização genômica comparativa e PEM, há uma combinação característica de perdas cromossômicas geralmente envolvendo cromossomos 1, 4, 6, 8, 13 e

14, e ganhos de cromossomo 7, 11, 16 e 17. O prognóstico parece ser favorável; apenas 1 exemplo foi relatado com metástase e este tumor é melhor considerado como um carcinoma de baixo grau.

O prognóstico foi favorável em nosso caso; durante 24 meses de acompanhamento, a função renal da direita reminiscente e da esquerdarimfoi suficiente. A investigação radiológica não mostrou recorrência local ou sistemática. Mais investigações são

necessário para determinar a frequência e o verdadeiro prognóstico desses tumores que são facilmente identificáveis morfologicamente.

Por fim, é muito importante que os patologistas diagnósticos reconheçam o MTSC no diagnóstico diferencial, pois o RCC papilar com focos de células de baixa qualidade ou RCC papilar de células claras foram recentemente relatados. Em conclusão, pode-se dizer que qualquer massa suspeita que possa ser revelada em um paciente assintomático deve ser cuidadosamente examinada a fim de excluir e curar tumores malignos precoces.

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Declaração de Divulgação

Os autores declaram que não têm interesses concorrentes.

Fig. 1. Ultrassonografia intraoperatória.

Fig. 2. MTSC com aparência altamente embalada e material mucinoso extracelular.

Fig. 3. Morfologia tipo cordão da neoplasia.

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Referências

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5 Srigley JR:Tubular mucinosoecarcinoma celular fuso; em Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): Classificação de Tumores da Organização Mundial da Saúde. Patologia e Genética dos Tumores do Sistema Urinário e Órgãos Genitais Masculinos. Lyon, IARC Press, 2004, p 40.

6 Fine SW, Argani P, DeMarzo AM, Delahunt B, Sebo TJ, Reuter VE, Epstein JI: Expandindo o espectro histológico detubular mucinosoecarcinoma celular fusodorim. Am J Surg Pathol 2006;30:1554-1560.

7 Thoenes W, Storkel S, Rumpelt HJ, Moll R: Digitação citomorfológica do carcinoma de células renais – uma nova abordagem. Eur Urol 1990;18(suppl 2):6-9.

8 Kovacs G, Akhtar M, Beckwith BJ, Bugert P, Cooper CS, Delahunt B, Eble JN, Fleming S, Ljungberg B, Medeiros LJ, Moch H, Reuter VE, Ritz E, Roos G, Schmidt D, Srigley JR, Störkel S, van den Berg E, Zbar B: A classificação Heidelberg de tumores de células renais. J Pathol 1997;183:131-133.

9 Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): Classificação de Tumores da Organização Mundial da Saúde. Patologia e Genética dos Tumores do Sistema Urinário e Órgãos Genitais Masculinos. Lyon, IARC Press, 2004.

10 Lopez-Beltran A, Scarpelli M, Montironi R, Kirkali Z: 2004 Classificação da OMS dos tumores renais dos adultos. Eur Urol 2006;49:798-805.

11 Parwani AV, Husain AN, Epstein JI, Beckwith JB, Argani P: Neoplasias epiteliais renais de baixo grau com diferenciação de nefron distal. Hum Pathol 2001;32:506-512.

12 Cossu-Rocca P, Eble JN, Delahunt B, Zhang S, Martignoni G, Brunelli M, Cheng L: Renaltubular mucinosoe o carcinoma do fuso carece dos ganhos dos cromossomos 7 e 17 e perdas de cromossomo Y que são prevalentes no carcinoma de células renais papilares. Mod Pathol 2006;19:488-493.

13 Shen SS, Ro JY, Tamboli P, Truong LD, Zhai Q, Jung SJ, Tibbs RG, Ordonez NG, Ayala AG:Tubular mucinosoecarcinoma celular fusoderimé provavelmente uma variante do carcinoma de células renais papilares com características de células de fuso. Ann Diagn Pathol 2007;11:13-21.

14 Brandal P, Lie AK, Bassarova A, Svindland A, Risberg B, Danielsen H, Heim S: Aberrations genômicas emtubular mucinosoe carcinomas de células renais de células de fuso. Mod Pathol 2006;19:186-194.

15 Owens CL, Argani P, Ali SZ:Tubular mucinosoecarcinoma celular fusodorim: achados citopatológicos. Diagn Cytopathol 2007;35:593-596.