Você conhece a Doença de Parkinson Juvenil?

Contato: Audrey Huaudrey.hu@wecistanche.com

Quando se trata da doença de Parkinson, muitas pessoas pensam que é uma doença que só os idosos podem pegar. Entretanto, na classificação da doença de Parkinson, há um grupo de pessoas com início na adolescência, que denominamos “doença de Parkinson juvenil”. A "Lista do Primeiro Lote de Doenças Raras" formulada em conjunto pela Administração Estatal de Alimentos e Medicamentos, a Administração Estatal de Medicina Tradicional Chinesa e outros cinco ministérios e comissões foi oficialmente divulgada, das quais a doença de Parkinson (início precoce, início precoce) foi incluído.

A doença de Parkinson juvenil refere-se à doença de Parkinson com idade de início menor ou igual a 40 anos (algumas literaturas definem o limite superior como 50 anos), também conhecida como doença de Parkinson de início precoce DPOC. A doença de Parkinson juvenil (JP) é diagnosticada antes dos 21 anos e a doença de Parkinson juvenil (YOPD) é diagnosticada após os 21 anos.

Epidemiologia

A doença de Parkinson juvenil é rara e sua incidência é responsável por 5% a 10% dos pacientes com Parkinson, cerca de 5% nos países europeus e americanos e cerca de 10% no Japão. Semelhante à doença de Parkinson de início tardio, a incidência aumenta com a idade.

A doença de Parkinson juvenil tem uma clara suscetibilidade genética e agregação familiar, e sua história familiar positiva é maior do que a de pacientes de Parkinson de início tardio, sugerindo que fatores genéticos desempenham um papel importante.

A relação entre fatores ambientais e doença de Parkinson de início precoce ainda é controversa. Alguns estudos descobriram que pacientes com doença de Parkinson de início precoce têm uma proporção maior de história de trauma cerebral e uma proporção menor de pacientes com hábitos de exercício do que pacientes com doença de Parkinson de início tardio.

MotorSintomas

Os sintomas iniciais da doença de Parkinson juvenil não são típicos, sendo a rigidez e a bradicinesia mais comuns. Alguns pacientes com doença de Parkinson de início precoce apresentam uma forma mais específica, especialmente o parkinsonismo de início juvenil, que pode se desenvolver na forma de distonia, principalmente distonia do pé.

Os sintomas da doença de Parkinson de início juvenil e da doença de Parkinson de início tardio são basicamente semelhantes e são caracterizados principalmente pela tríade de tremor, rigidez e bradicinesia. A doença progride lentamente e responde bem aos medicamentos, mas complicações motoras, como a discinesia e o fenômeno de "troca", podem ocorrer em estágio inicial.

Sintomas não motores

A retenção cognitiva da doença de Parkinson juvenil está relativamente intacta, o declínio cognitivo aparece mais tarde e os distúrbios emocionais e comportamentais são mais óbvios. Os transtornos de humor se manifestam principalmente como depressão, ansiedade, irritabilidade, etc., que têm maior impacto no trabalho, no casamento, na comunicação interpessoal e na economia do paciente. Os distúrbios comportamentais incluem principalmente um aumento compulsivo na dosagem do medicamento, não limitado apenas aos medicamentos antiparkinsonianos, e o efeito de abstinência é óbvio; gula, jogo, compras compulsivas, hipersexualidade e outros distúrbios de controle de impulsos; ações estereotipadas e assim por diante.

Em termos de sono, estudos descobriram que pacientes com doença de Parkinson de início juvenil são menos afetados pelo sono, incluindo mais sonhos e sonolência diurna do que pacientes com doença de Parkinson de início tardio.

Vários estudos diferentes sobre a doença de Parkinson de início juvenil e tardio em termos de disfunção autonômica (geralmente manifestada como constipação, urgência frequente, hipotensão, aumento da sudorese etc.) chegaram a conclusões opostas. Alguns estudos sugerem que a salivação juvenil, constipação, etc. são mais comuns, enquanto alguns pensam que o envolvimento do nervo autônomo é menor.

Gene

A mutação genética da doença de Parkinson de início juvenil é mais comum no início tardio, especialmente na síndrome de Parkinson de início juvenil. Existem diferenças no desempenho entre diferentes mutações genéticas.

Patologia

As características de imagem patológicas e funcionais da doença de Parkinson de início juvenil são semelhantes às da doença de início tardio, confirmando que são a mesma doença. Mas na síndrome de Parkinson juvenil, os corpos de Lewy típicos da doença de Parkinson desaparecem.

Síndrome de Parkinson Juvenil

A síndrome de Parkinson juvenil é patologicamente diferente da doença de Parkinson clássica, e a deposição clássica de corpos de Lewy não é observada.

A tendência de agregação familiar da síndrome de Parkinson juvenil é mais comum, e a relação genética é mais clara, e há mais mutações genéticas, principalmente o gene parkin, que muitas vezes é autossômico recessivo. A distonia, especialmente a distonia plantar, é mais comum. A resposta à dopamina é mais pronunciada. Podem ocorrer flutuações nos sintomas, com sintomas graves durante o dia e sintomas mais leves à noite.

Para a síndrome de Parkinson juvenil, ela precisa ser diferenciada de outras doenças, como distonia responsiva à dopamina, degeneração hepatolenticular, coreia de início precoce, ataxia espinocerebelar, secundária a drogas ou infecções, etc. Síndrome de Parkinson.

Tratamento

Em termos de tratamento, a evolução do paciente é lenta, a eficácia da droga é boa e as complicações motoras são propensas a ocorrer. Portanto, recomenda-se o uso de drogas não dopaminérgicas para o tratamento primeiro, como inibidores da monoaminoxidase e amantadina. Se o tremor for a principal manifestação, o antans também pode ser utilizado, o que requer atenção ao comprometimento cognitivo. Se os sintomas não forem controlados, agonistas dopaminérgicos (DR-A) podem ser usados. Se ainda estiver fora de controle, use Medopa.

Cistanche

Os pacientes com doença de Parkinson devem ter uma compreensão correta da doença, obter detecção precoce, diagnóstico precoce e receber tratamento padronizado, não apenas prestar atenção à doença, mas também reduzir a carga psicológica, gerenciar cientificamente e alcançar uma vida com qualidade. Pacientes com doença de Parkinson também podem aprender mais sobre e comer alimentos e ervas anti-Parkinson, como cistanche.Cistancheé uma erva medicinal que cresce no deserto. Contém uma grande quantidade deGlicosídeos de Cistancheque tem um efeito protetor muito bom sobre os nervos cranianos. Estudos farmacológicos modernos confirmaram que o glicosídeo feniletanoide emcistachepode reduzir a apoptose eechinacosidedentrocistachepode reduzir os níveis de biliverdina e redutase B, e efetivamente aumentar o conteúdo de dopamina e ácido homovanílico. Portanto,Cistanchetem um efeito muito bom na doença de Parkinson.