Tromboses recorrentes e compressões de vasos importantes na doença renal policística autossômica dominante

Abstrato

Um homem de 41-anos comdoença renal policística autossômica dominante(ADPKD), que teve múltiplos eventos trombóticos não provocados anteriores e semdoença coagulopática conhecida, apresentado comtrombo extenso sintomáticodistal ao local de compressão da veia ilíaca comum esquerda por um cisto dominante no pólo renal inferior esquerdo. Isto foi tratado com inserção de filtro de veia cava inferior, nefrectomia esquerda e varfarinização. Posteriormente, houve compressão da veia cava inferior pelo rim policístico direito, levando à nefrectomia direita eletiva. Após o transplante renal, apresentou novos episódios de estenose parcial do acesso para diálise e extensas tromboses nos sistemas venosos profundos esquerdo e superficial direito dos membros inferiores, apesar da ausência de compressão extrínseca. Isto representa o primeiro relato de efeito de massa recorrente e eventos tromboembólicos na DRPAD, antes e depois da nefrectomia e da anticoagulação. O potencial aumento dos riscos tromboembólicos entre pacientes com DRPAD justifica uma investigação mais aprofundada.

INTRODUÇÃO

Doença renal policística autossômica dominante (DRPAD)é o hereditário mais comumcondição renal, afetando 12 milhões de pessoas em todo o mundo [1]. Em volta70% de ADPKDos pacientes tornam-se dependentes da terapia renal substitutiva e muitos apresentam dor aguda e crônica, infecções de cisto, ruptura e hemorragia, ehipertensão [1]. ADPKDos pacientes têm umarisco aumentado de desenvolveraneurismas cerebrais intracranianos edoença hepática policística[1, 2], enquanto as evidências sobre o carcinoma de células renais são conflitantes [3–5]. Efeito de massa e compressão de outros órgãos foram relatados emDRPAD, embora desproporcionalmente como resultado de cistos hepáticos e não de cistos renais. Poucos casos de eventos tromboembólicos (ETs) como resultado de compressão de grandes vasos foram relatados [6–10], embora a compressão da veia cava inferior (VCI) de significado pouco claro e os riscos de TE pós-transplante pareçam ser comuns entre pacientes com DRPAD [11 , 12]. Relatamos um caso de um paciente com DRPAD que apresentava repetidamente compressão de grandes vasos por cistos renais dominantes e TEs recorrentes, antes e depois da nefrectomia e da terapia anticoagulante.

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RELATO DE CASO

Um homem de 41-anos em hemodiálise háinsuficiência renal terminalde maternalmenteADPKD herdadoapresentou histórico de 2-semanas de dor na panturrilha esquerda e aumento progressivo de edema periférico. Ele estava assintomático e sem fatores provocadores. Seu histórico médico passado foi significativo para múltiplos TEs, incluindo tromboses venosas profundas (TVP) bilaterais não provocadas nos membros superiores e vários episódios de tromboses de fístula arteriovenosa que necessitaram de trombectomia e/ou fistuloplastia. Ele também tinha hipertensão e hipercolesterolemia. O exame físico revelou inchaço acima do joelho e massa abdominal irregular palpável bilateralmente, sendo esta última consistente com DRPAD. Suas investigações laboratoriais foram normais, com contagem de plaquetas de 256 × 109/l, tempo de protrombina normal, tempo de tromboplastina parcial ativada e anticorpos anticardiolipina e anticorpos beta{5}} glicoproteína 1 negativos. A avaliação prévia da trombose, após achado incidental de TVP no membro superior direito, foi normal para atividade de antitrombina III, atividade de proteína C, níveis de proteína S, Fatores II e V e anticorpos anticardiolipina.

A ultrassonografia (US) e posterior tomografia computadorizada (TC) de abdome e pelve revelaram compressão da veia ilíaca comum esquerda por cisto dominante do rim policístico esquerdo (fig. 1), com extenso trombo não oclusivo até a panturrilha esquerda. Havia também múltiplos cistos hepáticos em ambos os lobos do fígado, e os segmentos duodenais D1 e D2 estavam deslocados para a esquerda, mas não havia evidências que sugerissem obstrução intestinal.

Uma nefrectomia esquerda de emergência foi realizada após a inserção do filtro da VCI. O rim media 350 × 200 × 200 mm e pesava 5.530 g; nenhuma malignidade foi identificada. Uma angiotomografia subsequente, realizada para consideração de trombectomia, identificou incidentalmente compressão da VCI pelo rim policístico direito, com apagamento quase completo.

O paciente iniciou terapia com varfarina há 6-mês e o filtro IVC foi recuperado 6 semanas após a inserção. Um venograma por cateter realizado antes da remoção do filtro da VCI revelou veias pérvias do lado direito sem trombo; isso foi confirmado no duplex subsequente dos EUA. Aneurisma intracraniano foi descartado.

No acompanhamento de 3-mês, a angiotomografia mostrou compressão persistente da VCI pelo rim policístico direito, com apagamento quase completo (fig. 2). Não havia trombo distal a essa compressão e o paciente estava assintomático. A síndrome de May-Thurner foi descartada. Como se descobriu que o rim direito causava compressão da VCI e se estendia para a pelve, uma nefrectomia direita eletiva foi realizada para prevenir novas tromboses nos sistemas venosos profundos do lado direito e para criar espaço para transplante subsequente. O rim direito media 270 × 170 × 150 mm e pesava 3.098 g. Havia extensa alteração cística com fibrose e atrofia tubular; nenhuma malignidade foi identificada.

Sete meses após a nefrectomia direita, o paciente recebeu transplante renal de um doador vivo com parentesco paterno. Ele recebeu alta 3 dias após o transplante sem complicações imediatas, bom débito urinário e função imediata do enxerto com creatinina estável [13]. Dezessete dias após o transplante, o paciente apresentou edema em membro inferior esquerdo. A US Doppler identificou outro episódio de TVP estendendo-se da veia femoral proximal da coxa esquerda até a veia do tronco tibioperoneal, trombose venosa superficial na região proximal da coxa direita até o joelho e estenose de 50% da fístula arteriovenosa do braço direito, necessitando de fistuloplastia. Ele foi recomendado para uso de varfarina por toda a vida.

DISCUSSÃO

Este relato é significativo ao apresentar um caso de (i) efeito de massa recorrente e compressão de grandes vasos como complicações de cistos renais e (ii) TEs recorrentes em um paciente com DRPAD, tanto na presença quanto na ausência de compressão de grandes vasos e apesar da anticoagulação apropriada .

Embora rins aumentados sejam comuns na DRPAD, relatos de cistos renais comprimindo vasos principais são raros, e os autores só têm conhecimento de cinco desses casos [6–10]. Isso é consistente com nossa experiência em um único centro, onde a maioria das nefrectomias pré-transplante foram indicadas por considerações espaciais de colocação de aloenxertos, o que está de acordo com práticas em outros lugares e recomendações de especialistas [14]. No entanto, um estudo radiológico recente identificou até 21% dos pacientes com DRPAD com compressão extrínseca da VCI por cistos renais, embora quaisquer implicações fisiológicas ainda precisem ser determinadas [11].

Figura 1. (A) Vistas coronal, (B) sagital e (C) axial da tomografia computadorizada de abdome e pelve do paciente na apresentação inicial; este apresentava rins policísticos aumentados, com o rim esquerdo estendendo-se até a pelve do paciente; havia compressão da veia ilíaca comum esquerda por cisto dominante no rim policístico esquerdo contra o sacro do paciente; em (c), a veia ilíaca comum esquerda é representada em azul e as artérias ilíacas comuns são representadas em vermelho; cistos hepáticos e apagamento duodenal não são visíveis nos planos selecionados; R, certo; eu, inferior; A, anterior; P, posterior.

A tríade de Virchow determina que lesão endotelial, estase venosa e hipercoagulabilidade são os três principais fatores predisponentes às tromboses. Relatos de casos anteriores atribuíram TEs à hemostasia secundária à compressão de grandes vasos [6–10]. Neste caso, houve piora da TVP existente e novas tromboses apesar das nefrectomias (que removeram a compressão extrínseca dos vasos) e da anticoagulação. A compressão da VCI pelo rim policístico direito pode ter retardado o fluxo venoso distal, mas não explica as tromboses subsequentes. Uma predileção por TEs em pacientes com DRPAD é apoiada por embolia pulmonar relatada anteriormente na ausência de compressão de grandes vasos [15], bem como pelo aumento estatisticamente significativo do risco de TEs entre pacientes transplantados com DRPAD [12]. Nossa experiência em um único centro ao longo de 25 anos também identificou significativamente mais pacientes com DRPAD que desenvolveram eventos trombóticos em comparação com outros grupos de pacientes (manuscrito em preparação). É necessária uma caracterização adicional dos pacientes com DRPAD para estratificar o risco de efeito de massa e TEs. Este relato de caso levanta a questão de saber se os pacientes com DRPAD devem progredir para anticoagulação vitalícia após o primeiro episódio de TE e se a remoção profilática de grandes rins policísticos deve ser considerada, especialmente devido a resultados potencialmente catastróficos enquanto clinicamente assintomáticos [6]. Episódios contínuos de TEs em nosso paciente após nefrectomia e anticoagulação apropriada contribuem para a possível associação de ADPKD e TEs. Esta possível associação e sua patogênese subjacente justificam uma investigação mais aprofundada.

REFERÊNCIAS

1. Nobakht N, Hanna RM, Al-Baghdadi M, Ameen KM, Arman F, Nobakht E, et al. Avanços na doença renal policística autossômica dominante: uma revisão clínica. Rim Med 2020;2:196–208.

2. Kim H, Park HC, Ryu H, Kim K, Kim HS, Oh KH, et al. Correlatos clínicos do efeito de massa na doença renal policística autossômica dominante. PLoS One 2015;10:e0144526.

3. Orskov B, Sørensen VR, Feldt-Rasmussen B, Strandgaard S. Mudanças nas causas de morte e risco de câncer em pacientes dinamarqueses com doença renal policística autossômica dominante e doença renal em estágio terminal. Transplante de Nefrol Dial 2012;27:1607.

4. Wetmore JB, Calvet JP, Yu AS, Lynch CF, Wang CJ, Kasiske BL, et al. Doença renal policística e câncer após transplante renal. J Am Soc Nephrol 2014;25:2335. 5. Yu TM, Chuang YW, Yu MC, Chen CH, Yang CK, Huang ST, et al. Risco de câncer em pacientes com doença renal policística: uma análise correspondente ao escore de propensão de um estudo de coorte de base populacional em âmbito nacional. Lancet Oncol 2016;17:1419.