Lançada a primeira diretriz para síndrome renal pediátrica da KDIGO (rascunho para comentários),

Recentemente, a Kidney Disease Improving Global Outcomes Organization (KDIGO) lançou as Diretrizes de Prática Clínica KDIGO 2024 para o Diagnóstico e Tratamento da Síndrome Nefrótica em Crianças (Rascunho para Comentário) com base nas Diretrizes KDIGO 2021 para Doenças Glomerulares. É relatado que esta é a primeira vez que a KDIGO lança uma diretriz única de prática clínica para o diagnóstico e tratamento da síndrome nefrótica em crianças. Além disso, a fim de melhorar ainda mais a importância desta diretriz para a prática clínica, a KDIGO espera obter as opiniões de mais profissionais de nefrologia, pediatria e outros departamentos através da versão preliminar desta diretriz.

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Este artigo foi compilado com base nesta diretriz (rascunho para comentários, omitido posteriormente) e está dividido em quatro partes, a saber, diagnóstico, prognóstico, tratamento e síndrome nefrótica resistente a esteróides em crianças.

diagnóstico

As condições diagnósticas para síndrome nefrótica em crianças incluem dois itens: ① Proteinúria dentro da faixa nefrótica (definida como urina matinal ou relação proteína/creatinina na urina de 24 horas [UPCR] maior ou igual a 2g/g ou 200mg/mmol ou {{3} } e acima); ② Combinado com albumina baixa Os pacientes apresentam edema quando há anemia (albumina sérica<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Alguns nomes próprios neste artigo têm as seguintes definições:

Remissão completa: Três exames consecutivos constataram que urina matinal ou 24hUPCR menor ou igual a 200mg/g (0,2g/g) ou proteinúria foi negativo.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200mg/g (0,2g/g) mas<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Recidiva: A recorrência da síndrome nefrótica em crianças geralmente é avaliada pela tira reagente de urina, portanto a recidiva é definida como resultados do teste de tira reagente de urina maiores ou iguais a 3+ em 3 dias consecutivos.

Síndrome nefrótica sensível a hormônios: remissão completa após 4 semanas de dose padrão de prednisona ou prednisolona.

Síndrome nefrótica recidivante rara:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Síndrome nefrótica com recidiva frequente: Maior ou igual a 2 recidivas a cada 6 meses dentro de 6 meses após o início, ou Maior ou igual a 4 recidivas a cada 12 meses nos 12 meses subsequentes.

Síndrome nefrótica resistente a esteróides: remissão completa não alcançada após 4 semanas de prednisona diária ou dose padrão de prednisolona.

Síndrome nefrótica hormônio-dependente: duas recidivas consecutivas durante o tratamento com prednisona ou prednisolona (dose completa ou dose reduzida) ou dentro de 15 dias após a descontinuação da prednisona ou prednisolona.

Período de confirmação: um período de 4 a 6 semanas a partir do início do tratamento com prednisona ou prednisolona, ​​durante o qual, para pacientes com resposta apenas parcial em 4 semanas, prednisona ou prednisolona oral adicional e/ou resposta é determinada por pulsoterapia com metilprednisolona intravenosa e um inibidor do sistema renina-angiotensina-aldosterona (RASi). Os pacientes que obtiveram resposta completa na semana 6 foram definidos como respondedores tardios. Os pacientes que obtiveram resposta parcial em 4 semanas, mas não alcançaram resposta completa em 6 semanas, foram definidos como tendo síndrome nefrótica resistente a esteróides.

A síndrome nefrótica com recidiva, resistência e resistência a múltiplos medicamentos do inibidor de calcineurina (CNI) é semelhante à síndrome nefrótica dependente de hormônio, recidiva e dependente, ou seja, ambas não respondem aos medicamentos durante o período de confirmação. , resistência aos medicamentos ou recorrência.

prognóstico

O prognóstico de crianças com síndrome nefrótica é melhor previsto pela resposta do paciente ao tratamento inicial e pela frequência de recidivas dentro de 1 ano de tratamento. Portanto, a biópsia renal geralmente não é necessária na consulta inicial, mas deve ser realizada em crianças resistentes ao tratamento ou com evolução clínica atípica.

tratar

1 tratamento inicial

Aconselhamento de especialistas: O tratamento inicial é com corticosteróides orais durante 8 semanas (administração diária durante as primeiras 4 semanas e em dias alternados durante as 4 semanas seguintes) ou 12 semanas (administração diária durante as primeiras 6 semanas e em dias alternados durante as 6 semanas seguintes). ) (1B ).

Pontos práticos: A dose inicial deve ser: prednisona oral ou prednisolona 60mg/㎡/d ou 2mg/kg/d nas primeiras 4/6 semanas, a dose máxima não deve exceder 60mg/d, e em dias alternados nas 4 seguintes. /6 semanas Dosagem de 40mg/㎡ ou 1,5mg/kg, a dose máxima não excede 50mg.

2 Prevenir a recorrência

Recomendações de especialistas: Para crianças com recaídas frequentes e síndrome nefrótica dependente de esteroides, recomendamos que glicocorticóides diários não sejam administrados rotineiramente durante ataques do trato respiratório superior e outras infecções para reduzir o risco de recaídas (1C).

Pontos de prática: Para crianças com ① recidivas frequentes e síndrome nefrótica dependente de esteróides, durante um episódio de infecção do trato respiratório superior, ou ② já tomando prednisolona em dose baixa em dias alternados e com recidivas recorrentes relacionadas a infecções ou prednisona ou prednisolona Para crianças com histórico de infecções relacionadas a feromônios, o tratamento diário com baixas doses (00,5 mg/kg) de prednisona ou prednisolona pode ser considerado.

3 Tratamento de recaída

Conselho de profissional:

Para crianças com reações adversas graves relacionadas aos glicocorticóides e síndrome nefrótica frequentemente recidivante, bem como para todas as crianças com síndrome nefrótica dependente de glicocorticóides, recomendamos a prescrição de medicamentos que reduzam a dosagem de glicocorticóides em vez de nenhum tratamento ou Continuar a terapia apenas com glicocorticóides (1B) .

Pontos práticos:

① O tratamento inicial para recorrência deve incluir prednisolona 60 mg/㎡/d ou 2 mg/kg/d (não excedendo 60 mg/d). O medicamento só pode ser descontinuado depois que a criança estiver aliviada por mais ou igual a 3 dias.

② Depois que os pacientes com síndrome nefrótica sensível a hormônios recidivantes alcançarem a remissão completa, reduza a prednisona/prednisolona oral para 40 mg/m ou 1,5 mg/kg (máximo de 50 mg), administrada por via oral em dias alternados por mais ou igual a 4 semanas.

③ Para crianças com síndrome nefrótica com recidiva frequente ou síndrome nefrótica dependente de hormônio sem toxicidade por glicocorticóides, o mesmo regime de glicocorticóides pode ser usado para recorrências subsequentes.

④ Idealmente, os pacientes devem atingir a remissão da terapia com glicocorticóides antes de iniciar medicamentos que reduzam a dosagem de glicocorticóides (como ciclofosfamida oral, levamisol, MMF, rituximabe ou CNI). Após o início da terapia de redução gradual de glicocorticóides, recomenda-se que a duração do tratamento combinado seja maior ou igual a 2 semanas.

Como Cistanche trata doenças renais?

Cistancheé um medicamento fitoterápico tradicional chinês usado há séculos para tratar vários problemas de saúde, incluindorimdoença. É derivado dos caules secos da Cistanche deserticola, uma planta nativa dos desertos da China e da Mongólia. Os principais componentes ativos docistanchesãofeniletanóideglicosídeos, equinacósido, eacteosídeo, que demonstraram ter efeitos benéficos sobrerimsaúde.

A doença renal, também conhecida como doença renal, refere-se a uma condição na qual os rins não funcionam adequadamente. Isso pode resultar no acúmulo de resíduos e toxinas no corpo, levando a vários sintomas e complicações. Cistanche pode ajudar a tratar doenças renais através de vários mecanismos.

Em primeiro lugar, descobriu-se que a cistanche tem propriedades diuréticas, o que significa que pode aumentar a produção de urina e ajudar a eliminar resíduos do corpo. Isso pode ajudar a aliviar a carga sobre os rins e prevenir o acúmulo de toxinas. Ao promover a diurese, a cistanche também pode ajudar a reduzir a pressão arterial elevada, uma complicação comum da doença renal.

Além disso, foi demonstrado que a cistanche tem efeitos antioxidantes. O estresse oxidativo, causado por um desequilíbrio entre a produção de radicais livres e as defesas antioxidantes do organismo, desempenha um papel fundamental na progressão da doença renal. Ajudam a neutralizar os radicais livres e a reduzir o estresse oxidativo, protegendo assim os rins contra danos. Os glicosídeos feniletanóides encontrados na cistanche têm sido particularmente eficazes na eliminação de radicais livres e na inibição da peroxidação lipídica.

Além disso, descobriu-se que a cistanche tem efeitos antiinflamatórios. A inflamação é outro fator chave no desenvolvimento e progressão da doença renal. As propriedades anti-inflamatórias do Cistanche ajudam a reduzir a produção de citocinas pró-inflamatórias e inibem a ativação das vias obrigatórias da inflamação, aliviando assim a inflamação nos rins.

Além disso, foi demonstrado que a cistanche tem efeitos imunomoduladores. Na doença renal, o sistema imunológico pode estar desregulado, causando inflamação excessiva e danos aos tecidos. Cistanche ajuda a regular a resposta imunológica modulando a produção e atividade de células imunológicas, como células T e macrófagos. Esta regulação imunológica ajuda a reduzir a inflamação e a prevenir maiores danos aos rins.

Além disso, descobriu-se que a cistanche melhora a função renal, promovendo a regeneração dos tubos renais com células. As células epiteliais tubulares renais desempenham um papel crucial na filtração e reabsorção de resíduos e eletrólitos. Na doença renal, essas células podem ser danificadas, causando danos à função renal. A capacidade do Cistanche de promover a regeneração dessas células ajuda a restaurar a função renal adequada e a melhorar a saúde renal geral.

Além desses efeitos diretos sobre os rins, descobriu-se que a cistanche tem efeitos benéficos em outros órgãos e sistemas do corpo. Esta abordagem holística da saúde é particularmente importante na doença renal, uma vez que a doença afecta frequentemente vários órgãos e sistemas. Foi demonstrado que che tem efeitos protetores no fígado, coração e vasos sanguíneos, que são comumente afetados por doenças renais. Ao promover a saúde desses órgãos, a cistanche ajuda a melhorar a função renal geral e a prevenir complicações adicionais.

Concluindo, a cistanche é um medicamento fitoterápico tradicional chinês usado há séculos para tratar doenças renais. Seus componentes ativos possuem efeitos diuréticos, antioxidantes, antiinflamatórios, imunomoduladores e regenerativos, que ajudam a melhorar a função renal e a proteger os rins de maiores danos. , a cistanche tem efeitos benéficos em outros órgãos e sistemas, tornando-se uma abordagem holística para o tratamento de doenças renais.