Tomada de decisão compartilhada centrada na família na escolha de modalidades para terapia de substituição renal em um paciente pediátrico com doença maligna

Abstrato

A onconefrologia é um novo campo especializado, e o nefrologista pediátrico deve participar de forma iniciativa e profissional no tratamento de crianças com doenças malignas, juntamente com o oncologista pediátrico e outros profissionais de saúde. Caso: Paciente do sexo feminino, 3-anos, com neuroblastoma avançado e metástase sistêmica, de mau prognóstico, foi submetida a transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas (auto-TCTH) com quimioterapia maciça. As complicações resultaram emrimprejuízo(IRA) necessitando de hemodiafiltração contínua (CHDF). Embora a condição sistêmica da paciente tenha se recuperado parcialmente, sua função renal não se recuperou totalmente e foi necessária hemodiálise intermitente (DIC). No entanto, ela era intolerante à DIC, e a diálise de baixa eficiência sustentada (SLED) foi realizada por 3 meses. As metástases restantes nos ossos e em estágio finalrimdoença(ESKD) necessitando de terapia renal substitutiva (TRS) deixou seus pais ansiosos e temerosos, o que foi auxiliado por muita discussão sobre os cuidados e tratamento do paciente com profissionais de saúde, incluindo um nefrologista pediátrico. Seus pais acabaram optando por cuidados paliativos domiciliares, com diálise peritoneal (DP) com cicladora, devido à pequena cavidade abdominal, após a retirada do neuroblastoma. Em pacientes pediátricos com doença maligna coexistente e DRT, as modalidades de TRS devem ser selecionadas com base no estado da doença maligna e na condição sistêmica e devem ser realizadas com tomada de decisão compartilhada centrada na família que respeite os direitos dos pacientes pediátricos.

Palavras-chave: doença maligna / estágio finaldoenca renal/ modalidades de terapia renal substitutiva / tomada de decisão compartilhada centrada na família / direitos do paciente pediátrico

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Cistanche é bom para a função renal

Introdução

A onconefrologia é um campo especializado recentemente desenvolvido que se concentra no tratamento de pacientes pediátricos e adultos com doenças malignas. Existem efeitos adversosrenalcomplicações associadas à doença maligna e seu tratamento. Quimioterapia, radioterapia e terapia imunossupressora podem resultar em sobrecarga hídrica, distúrbios eletrolíticos, desequilíbrio ácido-base,rim prejuízo(IRA), crônicarimdoença(CKD), e fase final subsequenterimdoença(ESKD)¹⁾. Nefrologistas pediátricos em colaboração com oncologistas pediátricos devem fornecer tratamento para melhorar o prognóstico e a qualidade de vida de pacientes pediátricos com doença maligna.

Relato de caso

Relato de caso: Paciente do sexo feminino 3-anos de idade.

Doença atual: Uma massa abdominal foi detectada por outro pediatra quando a paciente se queixou de febre e dor no joelho esquerdo. Ela foi encaminhada ao nosso hospital para novas investigações e avaliação.

Doença pregressa e história familiar: Não digna de nota.

Exame físico no dia da admissão: Altura: 94,0 cm, peso: 12,4 kg e área de superfície corporal (ASC): 0,552 m². O desenvolvimento mental foi normal. Uma massa abdominal e o fígado eram palpáveis ​​no centro do abdome.

Evolução clínica (Fig. 1): A massa abdominal do paciente foi diagnosticada como neuroblastoma decorrente doad-renalglândula com metástases para o fígado e múltiplas lesões ósseas envolvendo o úmero direito, a décima segunda vértebra torácica e a medula óssea (Fig. 2). O tumor estava no estágio M de acordo com a classificação do International Neuroblastoma Risk Group e no estágio 4 de acordo com a classificação do International Neuroblastoma Staging System. A taxa de sobrevivência associada foi de 34-47 por cento . Quimioterapia incluindo ciclofosfamida, tetrahidropiranil-adriamicina, etoposídeo, cisplatina e ifosfamida foi administrada para induzir a remissão. No dia 82 da admissão, as células-tronco do sangue periférico foram coletadas em preparação para o transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas (auto-TCTH), e no dia 177 da admissão, a lesão primária do neuroblastoma foi excisada da glândula adrenal. No dia de admissão 298, foi administrada irradiação para as metástases restantes na medula óssea. Embora o auto-TCTH com quimioterapia maciça incluindo melfalano, etoposídeo e carboplatina tenha sido administrado no dia 319, o paciente desenvolveu mucosite com hipovolemia causando diarréia maciça e pré-renalAKI. Infecção descontrolada associada à neutropenia, efeitos de drogas quimioterápicas nefrotóxicas e agentes antimicrobianos exacerbaram a LRA pré-renal que evoluiu para LRA parenquimatosa. A paciente foi transferida para a unidade de terapia intensiva pediátrica (UTIP) devido à diminuição do débito urinário (230 mL/dia) que não respondeu a um desafio hídrico, sobrecarga hídrica e acidose metabólica progressiva (Tabela 1).Renal substituiçãoterapia (TRS) na forma de hemodiafiltração contínua (CHDF) foi realizada através da veia femoral com um cateter temporário de duplo lúmen no dia 330. Além disso, a infusão de granulócitos e imunoglobulinas para controlar uma infecção associada à neutropenia resultou em hipóxia causada por edema pulmonar e derrame pleural e necessitou de ventilação mecânica por 6 dias. O enxerto de auto-TCTH permitiu a recuperação da neutropenia; a hipóxia melhorou e a ventilação mecânica foi retirada, mas ainda era necessário CHDF devido à oligúria. Após a mudança da UTIP para a enfermaria pediátrica no dia 345, a hemodiálise intermitente (HDI) substituiu o CHDF, pela veia subclavicular, usando um cateter permanente de duplo lúmen implantado com balonete, devido à expectativa de que a função renal voltasse ao normal após a LRA. No entanto, ela não pôde tolerar a DIC por mais de 2 dias e apresentou síndrome de desequilíbrio. Portanto, no dia 393, foi iniciada diálise de baixa eficiência sustentada (SLED) à beira do leito, utilizando um cateter de duplo lúmen implantado e uma máquina de TRS contínuo (CRRT) por 8 horas em dias alternados. O SLED foi continuado por 3 meses porque a função renal não se recuperou completamente e o débito urinário foi de 200-400 mL/dia, o que indicou ESKD e precisou de TRS. Embora a paciente tenha se recuperado um pouco, pudesse comer um pouco e ficasse sentada sem ajuda em sua cama por curtos períodos, as metástases do neuroblastoma ainda persistiam no osso e na medula óssea,necessários para decidir o tratamento e os cuidados para o próprio paciente. Isso foi facilitado ao facilitar discussões repetidas com os enfermeiros e fornecer-lhes informações práticas, incluindo cuidados paliativos, que poderiam auxiliá-los na tomada de decisão. Os pais acabaram optando por cuidados paliativos em casa, pois o paciente queria ficar em casa.

Embora o paciente tenha sido submetido a cirurgia abdominal para retirada do neuroblastoma, optou-se pela DP porque o paciente desejava cuidados paliativos em domicílio; e não havia nenhum instituto que pudesse oferecer manutenção de DIC perto de sua casa. Além disso, ela era intolerante à DIC. Por causa da pequena cavidade abdominal após a cirurgia, foi aplicada a diálise peritoneal cíclica contínua (CCPD) usando um dialisador automático (ciclador) para DP noturna (DNP). O volume de permanência da DP foi aumentado gradualmente ao longo de um mês para evitar distensão abdominal acompanhada de dor e vômito e para determinar o ponto em que a ultrafiltração máxima foi obtida. A prescrição do CCPD foi a seguinte: o número de dias de permanência foi de 2 vezes ao dia com 200 mL/volume de permanência e a frequência de ciclo foi de 12 por sessão de ciclismo por 14 horas em NPD com volume de permanência de 400 mL. Ela acabou recebendo alta no dia 646 com DP (Tabela 1), e vitamina A e substância específica Maruyama esperando inibição do crescimento da metástase.

Embora as metástases permaneçam no osso e sua altura tenha permanecido quase inalterada nos 2 anos após a alta,função renalainda está preservada com débito urinário de {{0}} mL/dia (Tabela 1). O teste de equilíbrio peritoneal (PET) mostra transportador elevado (razão de concentração de dialisado para plasma (D/P) para creatinina=0.82, razão de concentração de dialisado para dialisado basal (D/D0) para glicose{{9 }}.28). O aumento experimental do volume de permanência de 400 mL para 600 mL em NPD diminui inesperadamente a ultrafiltração, o que pode ser devido a uma pequena cavidade abdominal. Portanto, a prescrição do CCPD é a mesma da alta. Ela é capaz de ficar de pé e andar novamente e continua sua educação em casa por meio de professoras visitantes.

Discussão

Uma menina de 3-anos com neuroblastoma sofreu LRA após auto-TCTH e foi tratada com CHDF na UTIP. No entanto, orenalfunçãonão se recuperou totalmente; portanto, o SLED foi mantido na enfermaria pediátrica por 3 meses, devido à intolerância à DIC. Embora sua condição sistêmica tenha melhorado parcialmente, as metástases persistiram no osso erenalfunçãoainda era pobre. A equipe médica, incluindo o nefrologista pediátrico, incentivou e auxiliou seus pais na tomada de decisão sobre seu tratamento e cuidados, incluindo a escolha da modalidade de TRS. Eventualmente, os pais optaram pelos cuidados paliativos domiciliares tendo em mente o desejo da paciente, com a DPCC usando cicladora devido à sua pequena cavidade abdominal após a cirurgia para remoção do neuroblastoma.

Em pacientes pediátricos criticamente enfermos com LRA na UTIP, a modalidade de TRS é escolhida com base na eficácia e segurança. Embora a modalidade ótima de TRS na LRA não tenha sido comprovada²⁾, em pacientes pediátricos com instabilidade hemodinâmica, a CRRT é mais apropriada do que a IHD³⁾. Também no presente caso, a LRA após auto-TCTH foi tratada com CRRT na UTIP, devido à instabilidade hemodinâmica por infecção sistêmica e insuficiência respiratória.

Em contraste, na fase de recuperação da LRA, em pacientes críticos com menor instabilidade hemodinâmica, a modalidade de TRS é escolhida com base na eficácia, segurança e consideração para reabilitação⁴⁾. A IHD é preferida à CRRT, devido ao curto tempo de imobilização necessário para manter o fluxo sanguíneo estável durante a TRS, o que é benéfico para a reabilitação. Além disso, aumentar a frequência de DIC reduz a carga dos pacientes, diminuindo o volume de ultrafiltração por sessão na fase de recuperação⁵⁾. Também no presente caso, a DIC foi aplicada a ela pela primeira vez na fase de recuperação após a alta da UTIP. No entanto, os dispositivos e máquinas IHD para diálise de manutenção crônica ainda são projetados para pacientes adultos no Japão; portanto, o volume extracorpóreo do circuito de diálise incluindo o dialisador é superior ao volume de sangue circulante em crianças, o que muitas vezes causa intolerância à DIC. Assim, no presente caso, o SLED foi aplicado usando uma máquina CRRT projetada para adultos e crianças. Embora o tempo de imobilização em SLED seja maior que em DIC e menor que em CRRT, SLED é preferível a DIC, pois facilita a remoção adequada de solutos e fluidos com menor instabilidade hemodinâmica. O SLED também é menos exigente para a equipe médica do que o CRRT porque não requer um procedimento noturno, o que também é preferível para os pacientes, pois não afeta os tempos de sono e reabilitação⁶⁾. Esses pontos benéficos facilitaram o uso contínuo do SLED na enfermaria pediátrica por 3 meses em nosso caso. Além disso, foi possível utilizar um cateter permanente de HD com balonete implantado na veia subclávia para uso prolongado sem qualquer infecção associada ao cateter. A DP ou a IHD geralmente são aplicadas na fase de manutenção crônica da DRT, mesmo com doença maligna⁷⁾. Embora a DP seja geralmente preferida à DIC em crianças menores que pesam menos e sofrem de DRT, a cirurgia abdominal é uma contra-indicação relativa para a DP, e a pequena cavidade abdominal devido a cicatrizes peritoneais e aderências associadas à cirurgia reduz a eficácia na DP. No entanto, foi proposto que a cirurgia abdominal nem sempre deve ser uma contraindicação em pacientes que desejam DP⁸⁾. Caso a cavidade abdominal seja pequena para DP porque a pressão intraperitoneal é inversamente correlacionada com a ultrafiltração⁹⁾, CCPD, usando um ciclador por tempo de permanência curto frequente e uma pequena quantidade de volume de permanência, é preferível para obter ultrafiltração suficiente, o que também é favorável para a membrana peritoneal mostrando alto transportador em PET¹⁰⁾. No presente caso, o restanterenalA função geradora de débito urinário também contribuiu para o manejo favorável da DP durante os cuidados paliativos em casa.

Especialmente em pacientes com doença maligna, é difícil escolher a modalidade ideal de TRS para ESKD ou decidir sobre a retirada do TRS que deve levar em consideração o prognóstico total, permanecendorenal função,tolerância à diálise e as preferências dos pacientes, para as quais se propõe uma tomada de decisão compartilhada (SDM)¹¹⁾¹²⁾. oRenalA Physicians Association descreveu que o SDM é construído como uma abordagem na qual os profissionais de saúde e os pacientes discutem o melhor caminho a seguir, e onde os pacientes e suas famílias são incentivados a considerar opções e aproveitar suas opções de gerenciamento preferidas¹³⁾¹⁴⁾. Em caso de mau prognóstico, a tomada de decisão como a retirada do TRS é um fardo emocional para os nefrologistas, que o SDM poderia reduzir, preservando o cuidado centrado no paciente¹⁵⁾. Por outro lado, o SDM, e especialmente o SDM centrado na família, pode ser extremamente oneroso e difícil para os membros da família que devem decidir a direção do tratamento, incluindo a escolha do TRS e a retirada do TRS em casos graves com prognóstico ruim¹⁶⁾. Da mesma forma, no presente caso, os pais sofreram extrema ansiedade por terem que determinar sozinhos a direção do tratamento de sua filha. A ansiedade poderia ser diminuída apenas expressando suas preocupações e emoções e comunicando-se com mais frequência com os profissionais de saúde e o nefrologista pediátrico que forneceu informações precisas e detalhadas¹⁴⁾. No caso de optar pela retirada da hemodiálise de manutenção devido ao mau prognóstico, pode haver muitos conflitos que não podem ser resolvidos entre a família do paciente e os profissionais de saúde, mesmo após discussões suficientes sobre cuidados e opções de tratamento para o paciente. Recomenda-se que tais conflitos sejam tratados por um comitê de ética composto por vários especialistas, separados dos profissionais de saúde¹⁷⁾. Além disso, no SDM centrado na família, o consentimento informado dos pacientes pediátricos deve ser obtido em crianças mais velhas, e mesmo os bebês devem ser tratados como indivíduos com direitos independentes¹⁴⁾. No presente caso, a família queria que a filha fosse tratada em casa, como ela desejava, e por isso estão em casa com tratamento paliativo na forma de DP.

Conclusão

Em pacientes pediátricos com doença maligna, as modalidades de TRS devem ser selecionadas com base no estado da doença e na condição geral do paciente. A escolha deve envolver o SDM centrado na família no que diz respeito aos direitos dos pacientes pediátricos, incluindo os lactentes.

Reconhecimento

Gostaríamos de agradecer à Editage (www.editage.com) pela edição em inglês.

Consentimento informado

O consentimento informado foi obtido dos pais do paciente.

Conflito de interesses

Todos os autores declararam a ausência de quaisquer interesses concorrentes.

Autor

Hiroshi Sugawara1, Shoko Miura1, Ken Ishikawa1, Shizuka Abe1, Saeko Nishimi1, Chinatsu Onodera1, Yoshiko Asakura1, Hiromi Furukawa1, Daishi Hirai1, Akira Takada1, Mikiya Endo1, Kotaro Oyama1,

Megumi Kobayashi2, Takaya Abe3, Katsue Kikuchi4, and Hisae Tachibana4

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