Evitando o legado da doença renal — concentre-se na infância

Contato: emily.li@wecistanche.com

Julie R. Ingelfinger *, Kamyar Kalantar-Zadeh " e Franz Schaefer * em nome do Comitê Diretor do Dia Mundial do Rim t

World Kidney Day, International Society of Nephrology, in collaboration with International Federation of Kidney Foundation, Rues de Fabriques 1B, 1000 Brussels, Belgium * Correspondence: myriam@worldkidneyday.org; Tel: plus 32-2-808-04-20

além dos membros do Comitê Diretivo do Dia Mundial do Rim são Philip Kam Tao Li, Guillermo Garcia-Garcia,

William G. Couser, Timur Erk, Julie R Ingelfinger, Kamyar Kalantar-Zadeh, Charles Kernahan, Charlotte Osafo, Miguel C. Riella, Luca Segantini, Elena Zakharova.

Editor Acadêmico: Sari Acra

Recebido: 23 de dezembro de 2015; Aceito: 6 de janeiro de 2016; Publicado: 8 de fevereiro de 2016

Resumo: O Dia Mundial do Rim 2016 tem como focorimdoençana infância e os antecedentes da vida adultarimdoençaque pode começar na primeira infância. A doença renal crônica (DRC) na infância difere da do adulto, pois o maior grupo diagnóstico entre as crianças inclui anomalias congênitas e doenças hereditárias, com glomerulopatias erimdoençano cenário de diabetes sendo relativamente incomum. Além disso, muitas crianças com lesão renal aguda acabarão por desenvolver sequelas que podem levar à hipertensão e à DRC no final da infância ou na vida adulta. Crianças nascidas cedo ou recém-nascidos pequenos para a data têm um risco relativamente maior de desenvolver DRC mais tarde na vida. Pessoas com nascimento de alto risco e história na primeira infância devem ser observadas de perto para ajudar a detectar sinais precoces de doença renal a tempo de fornecer prevenção ou tratamento eficaz. A terapia bem-sucedida é viável para DRC avançada na infância; há evidências de que as crianças se saem melhor do que os adultos se receberem terapia de substituição renal, incluindo diálise e transplante, enquanto apenas uma minoria de crianças pode precisar dessa intervenção definitiva. Uma vez que existem disparidades no acesso aos cuidados, é necessário um esforço para que as crianças com doença renal, onde quer que vivam, possam ser tratadas de forma eficaz, independentemente da sua situação geográfica ou económica. Nossa esperança é que o Dia Mundial do Rim informe o público em geral, os formuladores de políticas e os cuidadores sobre as necessidades e possibilidades em torno da doença renal na infância. seja.” — John Connolly, O Livro das Coisas Perdidas.

Palavras-chave: doença renal crônica; pediatria, nefrologia pediátrica.

Cistanche pode tratar doença renal

1. Introdução

O 11º Dia Mundial do Rim será comemorado em 10 de março de 2016, em todo o mundo. Este evento anual, patrocinado conjuntamente pela Sociedade Internacional de Nefrologia (ISN) e pela Federação Internacional de Fundações do Rim (IFKF), tornou-se um esforço de grande sucesso para informar o público em geral e os formuladores de políticas sobre a importância e as ramificações darimdoença. Em 2016, o Dia Mundial do Rim será dedicado à doença renal na infância e aos antecedentes da doença renal do adulto, que pode começar na primeira infância.

Crianças que sofrem agudasrimprejuízo(LRA) de uma ampla variedade de condições podem ter sequelas de longo prazo que podem levar à doença renal crônica (DRC) muitos anos depois[1-4]. Além disso, a DRC na infância, em grande parte congênita, e as complicações de muitas doenças não renais que podem afetar os rins secundariamente, não apenas levam a morbidade e mortalidade substanciais durante a infância, mas também resultam em problemas médicos além da infância (Figura 1). De fato, as mortes infantis por uma longa lista de doenças transmissíveis estão inextricavelmente ligadas ao envolvimento renal. Por exemplo, crianças que sucumbem à cólera e outras infecções diarreicas muitas vezes morrem, não pela infecção, mas por causa da LRA induzida por depleção de volume e choque. Além disso, um corpo substancial de dados indica que hipertensão, proteinúria e DRC na idade adulta têm antecedentes na infância – desde a vida intra-uterina e perinatal (ver Tabela 1 para definições de infância). O Dia Mundial do Rim 2016 visa aumentar a conscientização geral de que muitas doenças renais em adultos são realmente iniciadas na infância. Compreender os diagnósticos e eventos de alto risco que ocorrem na infância tem o potencial de identificar e intervir preventivamente naquelas pessoas com maior risco de DRC durante suas vidas.

Figura 1. Os tipos e riscos derimdoençamudar ao longo do ciclo de vida. A contribuição do número de néfrons aumenta ao longo do ciclo de vida, em conjunto com eventos que fornecem insultos diretos e desafios à saúde renal.

Dados epidemiológicos mundiais sobre o espectro de DRC e LRA em crianças são atualmente limitados, embora aumentando em escopo. A prevalência de DRC na infância é rara e tem sido relatada de forma variada em 15-74,7 por milhão de crianças [3]. Tal variação é provável porque os dados sobre DRC são influenciados por fatores regionais e culturais, bem como pela metodologia utilizada para gerá-los. A Organização Mundial da Saúde (OMS) recentemente adicionou doenças renais e urológicas às informações de mortalidade rastreadas em todo o mundo e deve ser uma fonte valiosa desses dados ao longo do tempo - mas a OMS não publica as informações por faixa etária [5]. Bancos de dados como o North American Pediatric Renal Trials and Collaborative Studies (NAPRTCS)[6], o USRenal Data System (USRDS) [7] e o registro da European Dialysis and Transplant Association (EDTA) [8] incluem dados sobre pacientes pediátricos renais em estágio terminal. doença (ESRD), e alguns em CKD. Projetos como os estudos ItalKid [9] e Chronic Kidney Disease in Children (CKD)[10], o Global Burden of Disease Study 2013, bem como os registros que agora existem em muitos países fornecem informações importantes, e são necessárias mais [11] ].

A LRA pode levar à DRC, de acordo com estudos selecionados da população adulta [12]. A incidência de LRA entre crianças internadas em uma unidade de terapia intensiva varia amplamente – de 8% a 89% [1]. O resultado depende dos recursos disponíveis. Aguardam-se os resultados de projetos como o estudo AWARE (Assessment of Worldwide AKI, Renal Angina, and Epidemiology), um estudo de cinco países sobre LRA em crianças [13]. Estudos de centro único, bem como meta-análises, indicam que tanto a LRA quanto a DRC em crianças são responsáveis ​​por uma minoria de DRC em todo o mundo [2,3]. No entanto, é cada vez mais evidente querimdoençana idade adulta muitas vezes brota de um legado da infância.

2. Espectro de Doenças Renais Pediátricas

As condições que explicam a DRC na infância, com predomínio de doenças congênitas e hereditárias, diferem substancialmente daquelas em adultos. Até o momento, mutações em mais de 150 genes foram encontradas para alterar o desenvolvimento renal ou funções glomerulares ou tubulares específicas [14]. A maioria desses distúrbios genéticos ocorre durante a infância e pode levar à DRC progressiva. As anomalias congênitas do rim e do trato urinário (CAKUT) representam a maior categoria de DRC em crianças (ver Tabela 2) e incluem hipoplasia/displasia renal e uropatia obstrutiva. Subgrupos importantes entre as displasias renais são os císticosrimdoenças, que se originam de defeitos genéticos dos cílios primários das células epiteliais dos túbulos. Muitas glomerulopatias pediátricas são causadas por defeitos genéticos ou adquiridos dos podócitos, o único tipo de célula que reveste os capilares glomerulares. Causas menos comuns, mas importantes, de DRC infantil são distúrbios metabólicos hereditários, como hiperoxalúria e cistinose, síndrome hemolítico-urêmica atípica, microangiopatia trombótica relacionada a anormalidades genéticas do complemento, coagulação ou vias metabólicas.

Em várias classificações, não está claro como categorizar crianças que sofreram LRA e aparentemente se recuperaram, ou como e se incluir aquelas crianças que tiveram problemas perinatais, provavelmente resultando em um número relativamente baixo de néfrons.

Entre as crianças com início na infância, as glomerulopatias ESRD são um pouco mais e as anomalias congênitas menos comuns (Tabela 2), devido à perda de néfrons tipicamente mais rápida na doença glomerular. No entanto, evidências recentes sugerem que muitos pacientes com formas mais leves de CAKUT podem progredir para DRT durante a idade adulta, com pico na quarta década de vida [15].

Existem diferenças nacionais e regionais nos tipos e cursos de LRA e DRC durante a infância e além. Morte derimdoençaé maior nos países em desenvolvimento, e as disparidades nacionais e regionais no atendimento e nos resultados devem ser abordadas. Além disso, o acesso aos cuidados é variável, dependendo da região, do país e de sua infraestrutura. Ao focar emrimdoençana infância, soluções custo-efetivas podem ser alcançadas, pois o tratamento precoce e preventivo da doença pode prevenir DRC mais avançada e tardia. As expectativas dependem da disponibilidade de cuidados e gestão.