Doença renal policística autossômica dominante (ADPKD) é a doença renal congênita mais comum. No entanto, os relatos de casos ocasionais de dissecção aórtica em pacientes familiares com DRC permanecem escassos. Aqui, descrevemos casos raros de dissecção aórtica em pacientes familiares com DRP (ou seja, mãe e filha) e nossa experiência de tratamento bem-sucedida. A mãe (84 anos) e a filha (53 anos) foram encaminhadas para tratamento de dissecção aórtica aguda tipo A. Realizamos uma cirurgia de emergência e tratamos os pacientes com sucesso com enxerto artificial. Para avaliação e tratamento abrangentes,ADPKDos pacientes e suas famílias devem ser examinados para doenças da aorta.

SUPLEMENTO CISTANCHE SUPLEMENTO DE SUPORTE À FUNÇÃO RENAL PHGS75% ECH 30% ACT 12%

Palavras-chave:dissecção aórtica, ADPKD

Introdução A doença renal policística autossômica dominante (DRPAD) é a doença renal congênita mais comum. A ADPKD é geneticamente heterogênea e a mutação dos genes da doença renal policística (PKD) 1 e PKD 2 contribui para o seu desenvolvimento. A frequência de aneurismas intracranianos em pacientes com DRPAD é supostamente de 9% a 12%.1) No entanto, há poucos relatos de casos ocasionais de dissecção aórtica em pacientes familiares com DRP. Aqui, relatamos casos de dissecção aórtica em pacientes familiares com DRC (isto é, mãe e filha) e nossa experiência de tratamento bem-sucedida.

Relatos de casos Uma mulher de {{0}} anos de idade procurou o pronto-socorro devido a um início súbito de dor nas costas. O paciente tinha hipertensão controlada clinicamente há cinco anos. A tomografia computadorizada (TC) mostrou dissecção aguda de aorta tipo B, rim policístico e múltiplos cistos hepáticos. Os exames de sangue na admissão revelaram um nível de creatinina de 0,95 mg/dl e uma taxa de filtração glomerular estimada (TFGe) de 48,5 ml/min/1,73 m2. O paciente foi encaminhado ao nosso centro para tratamento médico. Dezesseis dias depois, o paciente sofria de fortes dores no peito. A tomografia computadorizada mostrou dissecção aguda de aorta tipo A (figs. 1A e 1B), e o paciente foi submetido a cirurgia de emergência. Uma entrada de dissecção foi detectada da aorta ascendente até a aorta distal. O paciente foi submetido a uma substituição total do arco aórtico com um enxerto artificial 3-ramificado (J-Graft, Japan Lifeline, Tóquio, Japão) e uma tromba de elefante Frozen (FROZENIX, Japan Lifeline). Ela não necessitou de hemodiálise pós-operatória. O paciente recebeu alta com um mês de pós-operatório. A análise histológica mostrou alteração da lâmina elástica interna e da túnica média e afluxo de sangue. Houve alto grau de aterosclerose na túnica íntima e média. A coloração com Elastica van Gieson não mostrou necrose cística medial (figs. 2A e 2B).

Uma semana após a alta, a mãe do paciente de 84-ano de idade foi encaminhada por outro hospital ao nosso centro para dissecção da aorta tipo A. A TC mostrou dissecção aórtica tipo A, rim policístico e múltiplos cistos hepáticos (figs. 1C e 1D). Uma entrada de dissecção foi encontrada na aorta ascendente. Os exames de sangue na admissão revelaram nível de creatinina de 3,82 mg/dl e TFGe de 9,3 ml/min/1,73 m2. O paciente apresentava hipertensão controlada clinicamente desde os 50 anos de idade, com histórico de DRP e insuficiência renal. Foi realizada substituição urgente da aorta ascendente com enxerto artificial reto (J-Graft, Japan Lifeline). Embora o paciente tenha necessitado de hemodiálise transitória na unidade de terapia intensiva, a batida foi desnecessária na alta. O paciente foi transferido para outro hospital para reabilitação um mês de pós-operatório. A análise histológica mostrou dissecção aórtica, ruptura de fibras elásticas e necrose cística medial (figs. 2C e 2D). A ressonância magnética pós-operatória não mostrou aneurismas cerebrais em ambos os pacientes. Seu irmão havia morrido de dissecção aórtica vários anos antes, mas seu histórico médico detalhado era desconhecido.